Porfiria cutánea tarda que simula esclerosis sistémica progresiva / Porphyria cutanea tarda mimicking progressive systemic sclerosis

Resumen Los síndromes esclerodermiformes suelen imitar muy bien una esclerosis sistémica progresiva, y es la presencia de ampollas cutáneas en áreas fotoexpuestas con hiperpigmentación los datos diferenciales para diagnosticar una porfiria. Presentamos el caso de un varón de 48 años con fotosensibilidad, fragilidad capilar, ampollas cutáneas e hiperpigmentación asociado a esclerodactilia, con pérdida cicatrizal distal de tejido en los dedos de las manos, que simuló a la perfección una esclerosis sistémica progresiva. La analítica mostró negatividad para anticuerpos antinucleares, antitopoisomerasa y anticentrómero, con valores altos de uroporfirinas en orina. El tratamiento con flebotomías e hidroxicloquina mejoró la fotosensibilidad y la fragilidad cutánea.

Abstract Sclerodermiform syndromes usually mimic progressive systemic sclerosis very well, with the presence of skin blisters in photo-exposed areas with hyperpigmentation being the differential data for diagnosing porphyria. We present the case of a 48-year old man with photosensitivity, capillary fragility, skin blisters, and hyperpigmentation associated with sclerodactyly with distal scar tissue loss on the fingers, which perfectly simulated progressive systemic sclerosis. The analysis showed negativity for antinuclear, antitopoisomerase and anticentromere antibodies, with high levels of uroporphyrins in urine. Phlebotomy and hydroxycloquine treatment improved photosensitivity and skin fragility.

Infarto pulmonar cavitado en mujer con lupus eritematoso sistémico asociado a síndrome antifosfolípido

Tanto lupus eritematoso sistémico como el síndrome antifosfolípido son enfermedades autoinmunes con potencial tromboembólico, sobre todo por la presencia de anticuerpos trombogénicos. El pulmón es un lugar común donde suele asentarse un trombo y generar una tromboembolia, a veces con posterior infarto y cavitación. Existen pocos estudios que informen un infarto pulmonar cavitado en un paciente con lupus asociado a síndrome antifosfolípido. Presentamos el caso de una mujer de 24 años con síntomas generales y lesión pulmonar derecha cavitada. Fue tratada inicialmente como infección tuberculosa o fúngica. La analítica y las imágenes orientaron y diagnosticaron lupus asociado a síndrome antifosfolípido, complicado con tromboembolismo pulmonar que luego pasó a cavitarse. La paciente mejoró considerablemente con anticoagulantes, corticoides y ciclofosfamida.

Both systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome are autoimmune diseases with thromboembolic potential, especially due to the presence of thrombogenic antibodies. The lung is a common place where a thrombus usually settles and generates a thromboembolism, sometimes with subsequent infarction and cavitation. There are few studies reporting cavitary pulmonary infarction in a patient with lupus associated with antiphospholipid syndrome. We present the case of a 24-year-old woman with general symptoms and cavitated right lung lesion. She was initially treated as tuberculous or fungal infection. Laboratory tests and images guided and diagnosed lupus associated with antiphospholipid syndrome, complicated by pulmonary thromboembolism that later became cavitated. The patient improved considerably with anticoagulants, corticosteroids, and cyclophosphamide.

Características de los componentes del síndrome metabólico en pacientes con glucosa normal y disglicemia en ayunas / Characteristics of the components of the metabolic syndrome in patients with normal glucose and fasting disglicemia

Objetivos: Investigar las características de los componentes del Síndrome Metabólico (SM) entre pacientes con glucosa normal y disglicemia en ayunas en la población adulta de Trujillo. Material y métodos: Estudio de análisis secundario tipo descriptivo, comparativo, relacional. Se analizó base de datos, de un estudio previo sobre SM en adultos de 20-79 años en Trujillo entre los años 2010 al 2014, desarrollado a través de campañas médicas de despistaje de factores de riesgo cardiovascular. El grupo 1: incluyó 127 adultos con SM y glucosa normal en ayunas (NG). El grupo 2: incluyó 110 adultos con SM y disglicemia en ayunas (DG). Se usó la prueba t de Student para comparación de medias y la prueba Z para comparación de proporciones, con un nivel de significancia de 0,05 e intervalos de confianza del 95%. Resultados: Los niveles séricos de triglicéridos en ayunas (TG) fueron 219,09 ±101,83 mg/dl en NG y 192,3 ± 103,17 mg/dl en DG (p= 0,004) y la frecuencia de hipertrigliceridemia fue 85,04% en NG y 63,64% en DG (p=0,000) y de HDL colesterol bajo 71,65% en NG y 51,81% en DG (p=0,002). Conclusiones: Existe mayor nivel sérico de TG y mayor frecuencia de hipertrigliceridemia y HDL colesterol bajo en el grupo NG. (AU)

Objectives: To investigate the characteristics of the components of metabolic syndrome (MS) among patients with normal glucose and fasting dysglycemia in the adult population of Trujillo. Methods: Secondary analysis of descriptive, comparative and relational type. Database was analyzed of MS previous study in adults of 20-79 years in Trujillo between 2010 to 2014, developed through medical screening campaigns cardiovascular risk factors. Group 1: MS included 127 adults with normal fasting glucose (NG). The group 2 included 110 adults with MS and dysglycemia fasting (DG). Student t test was used to compare means and the Z test to compare proportions, with a significance level of 0.05 and confidence intervals of 95%. Results: Serum levels of fasting triglyceride (TG) were (219.09 ± 101.83 mg/dl and 192.3 ± NG 103.17 mg/dl in DG, p= 0.004) and frequency of hypertriglyceridemia was (85.04% and 63.64% in NG in DG with p =0.000) and low HDL cholesterol (71.65% and 51.81% in NG in DG, p=0.002). Conclusions: Higher level of TG and increased frequency of hypertriglyceridemia and low HDL cholesterol in the NG group. (AU)